Projet de loi sur la Journée nationale de sensibilisation à la drépanocytose (Deuxième lecture)

Discours

Projet de loi S-211, Loi instituant la Journée nationale de la sensibilisation à la drépanocytose

Sénateur Jane Cordy 17 février 2016

Projet de loi sur la Journée nationale de la sensibilisation à la drépanocytose

Deuxième lecture—Ajournement du débat

L'honorable Jane Cordy propose que le projet de loi S-211, Loi instituant la Journée nationale de la sensibilisation à la drépanocytose, soit lu pour la deuxième fois.

— Honorables sénateurs, c'est un plaisir pour moi de prendre la parole au sujet du projet de loi S-211, Loi instituant la Journée nationale de la sensibilisation à la drépanocytose. J'ai présenté un projet de loi semblable durant la précédente législature, et, comme je l'ai fait à l'époque, je tiens d'entrée de jeu à remercier Mme Lanre Tunji-Ajayi, présidente de l'Association d'anémie falciforme du Canada. Ce projet de loi n'aurait pas vu le jour, n'eurent été sa passion et sa détermination à améliorer la vie des Canadiens atteints de drépanocytose. Je suis honorée de collaborer avec elle afin de présenter le projet de loi S-211, Loi instituant la Journée nationale de la sensibilisation à la drépanocytose.

Honorables sénateurs, lorsque je suis intervenue au sujet de la version précédente du projet de loi à l'étude, j'ai mentionné avoir participé à la journée de sensibilisation tenue sur la Colline du Parlement par l'Association d'anémie falciforme du Canada. Ce fut un honneur pour moi à cette occasion de rencontrer le Dr Robert Klaassen, du CHEO, la princesse Sanusi, dont le fils de 16 ans est atteint de la maladie, et Kemoh Mansaray, infirmière d'Edmonton qui a des amis et des membres de sa famille qui sont porteurs du gène de la maladie. En compagnie d'autres sénateurs et députés de tous les partis, j'ai eu le plaisir d'assister à la réception de l'association sur la Colline du Parlement. Au cours de la réception, plusieurs personnes ont raconté leur expérience personnelle de la maladie. Il était émouvant d'entendre parler des défis à surmonter pour vivre avec la drépanocytose. Il était aussi très touchant de constater l'optimisme qui régnait dans la salle : on croit qu'il est possible d'améliorer la vie des personnes atteintes de drépanocytose parce que beaucoup de gens unissent leurs efforts. Vous savez tous fort bien, honorables sénateurs, qu'on peut accomplir beaucoup lorsqu'on travaille ensemble.

Une mère qui assistait à la réception a raconté l'expérience de son fils, qui pleurait à cause d'une douleur extrême au bras. Elle et le père de l'enfant croyaient qu'il s'était blessé en tombant, mais ils ne pouvaient trouver aucune trace de meurtrissure ou d'enflure. Ils l'ont amené à l'hôpital pour le faire examiner par un médecin. La radiographie n'a rien révélé, et le médecin a dit aux parents de ramener leur fils à la maison et de lui donner du Tylenol. Au bout de trois jours pendant lesquels l'enfant ne cessait de pleurer de douleur, ils sont retournés à l'hôpital. Cette fois, ils ont eu de la chance. Le médecin de service ce jour-là venait de recevoir de l'information sur cette maladie. Fort de son nouveau savoir, il a commandé un test sanguin, qui a confirmé que le garçon souffrait d'anémie falciforme, ou drépanocytose. Les parents étaient tous les deux porteurs du gène et n'avaient jusque-là jamais entendu parler de cette maladie. Maintenant que les médecins et les parents connaissent la nature de la maladie dont l'enfant est atteint, un plan de traitement et de gestion de la douleur approprié a été mis en œuvre. Le médecin en question a non seulement changé la vie du garçon, mais aussi celle de sa famille. Ils ont été très chanceux qu'un médecin qui connaissait la drépanocytose ait été en devoir ce jour-là. Cependant, honorables sénateurs, la qualité des soins de santé ne devrait pas dépendre de la chance.

Nous avons également entendu l'histoire d'Adeniyi Omishore. Adeniyi, qui n'a que 16 ans, attend un remplacement de la hanche. Les os de sa hanche ont été endommagés à cause de la drépanocytose. Sa mobilité a diminué au point où il a besoin d'une marchette ou d'un fauteuil roulant pour se déplacer. Ce jeune homme très courageux a parlé ouvertement des difficultés auxquelles il est confronté en tant qu'adolescent atteint de cette maladie. On ne peut pas jouer au soccer, au hockey ou au baseball. On s'absente souvent de l'école à cause de la douleur intense et du temps passé à l'hôpital pour subir un traitement. Toutefois, ce jeune homme reste optimiste et positif. Il est une véritable source d'inspiration.

Nous avons rencontré Adeniyi le printemps dernier; il attend toujours un remplacement de la hanche. Il ne peut pas avoir beaucoup de relations sociales à cause de sa mobilité réduite et de ses fréquentes hospitalisations. Il est en 12e année, mais, malheureusement, il s'absente souvent de l'école et ne peut pas se présenter aux examens en raison de la drépanocytose. Heureusement, tous les documents nécessaires à une intervention chirurgicale ont été signés, et sa famille attend maintenant la date de l'opération.

Honorables sénateurs, ce ne sont là que deux exemples parmi tant d'autres de ce que doivent endurer les Canadiens atteints de drépanocytose. Selon l'Association d'anémie falciforme du Canada, plus de 5 000 Canadiens sont atteints de drépanocytose, une maladie débilitante parfois mortelle. Bien que les chiffres varient selon la province ou le territoire, on estime qu'un enfant sur 2 500 au Canada sera atteint de cette maladie à la naissance. Aux États-Unis, la drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue.

Honorables sénateurs, j'aimerais prendre un instant pour expliquer ce qu'est la drépanocytose, qui en est atteint et comment elle est transmise. La drépanocytose, ou anémie falciforme, désigne un groupe de troubles héréditaires qui touchent les globules rouges. En Amérique du Nord, les trois formes les plus répandues de drépanocytose sont l'hémoglobinopathie à hématies falciforme, l'hémoglobinopathie SC et la béta-thalassémie.

La drépanocytose est causée par une forme anormale d'hémoglobine, cette molécule des globules rouges qui transporte l'oxygène partout dans l'organisme. Avec cette maladie, les globules rouges se déforment et l'hémoglobine cesse de fonctionner correctement. Les globules rouges normaux ont la forme d'un beignet et ils voyagent facilement dans les vaisseaux sanguins pour apporter l'oxygène aux organes. La drépanocytose fait durcir les globules rouges et leur donne la forme d'une faucille.

Un globule rouge qui a la forme d'une faucille ne fonctionne pas comme un globule rouge sain. La cellule déformée ne circule pas aisément dans les vaisseaux. Il lui arrive de rester coincée et de se rompre, ce qui peut occasionner le blocage des vaisseaux et la chute du nombre de globules rouges. C'est ce déficit de globules rouges qui cause l'anémie. Un globule rouge sain peut faire son travail pendant 120 jours, alors qu'un drépanocyte ne vit que 20 jours. Ensemble, le blocage des vaisseaux sanguins et la diminution du nombre de globules rouges peuvent nuire considérablement à la capacité du corps d'envoyer de l'oxygène aux organes. Ce déficit d'oxygène prolongé se manifeste le plus souvent par des douleurs aiguës, particulièrement dans les os, mais il peut aussi causer des dommages aux articulations de l'épaule et de la hanche, ainsi que des douleurs thoraciques causées par le syndrome thoracique aigu. C'est pour cette raison qu'on doit remplacer la hanche d'Adeniyi, le garçon de 16 ans dont je parlais tout à l'heure. La drépanocytose peut aussi endommager les poumons et le cœur — ce qui peut donner lieu à une insuffisance cardiaque ou à de l'hypertension artérielle pulmonaire — de même que les reins, le foie et les yeux. Elle peut également provoquer des accidents vasculaires cérébraux, des ulcères aux jambes et des infections. Comme elle peut endommager à peu près tous les organes, la drépanocytose est considérée comme un trouble multisystémique.

N'importe qui peut souffrir de cette affection, mais, pour une raison que nous ignorons, elle est beaucoup plus fréquente chez les personnes dont les ancêtres viennent de l'Afrique, de la région méditerranéenne, des Caraïbes, du Moyen-Orient, de l'Asie du Sud- Est, de la région du Pacifique occidental, de l'Amérique du Sud et de l'Amérique centrale. Au Canada, une étude du Sickle Cell Awareness Group of Ontario a montré que 32 Afro-Canadiens sur 40 — donc 80 p. 100 d'entre eux, honorables sénateurs — sont porteurs du trait drépanocytaire. Cela ne veut pas dire qu'ils ont un trouble drépanocytaire, mais ils peuvent transmettre la maladie à leurs enfants si les deux parents sont porteurs du trait drépanocytaire.

La drépanocytose n'est pas contagieuse. Ce n'est pas une maladie qu'on attrape. On en hérite de ses parents. Pour qu'une personne contracte la maladie, il faut que ses deux parents soient porteurs du gène. Si un enfant reçoit un gène de drépanocytose d'un de ses parents et un gène sain de l'autre, il sera porteur du trait drépanocytaire et pourra le transmettre à ses enfants, mais il ne contractera jamais lui-même la maladie. Comme je le disais plus tôt, cette maladie n'est pas contagieuse : elle est héréditaire.

À l'heure actuelle, il n'existe aucune façon de guérir les troubles drépanocytaires. Le traitement consiste à gérer les symptômes de la maladie au moyen de pénicilline pour lutter contre les infections chez les enfants, à administrer des transfusions sanguines et à donner un médicament appelé hydroxyurée. Aussi bien les transfusions que l'hydroxyurée peuvent avoir des effets secondaires graves. Il est toutefois encourageant de noter que, d'après les recherches, l'adoption d'une alimentation et d'un mode de vie plus sains peut avoir une incidence positive sur la qualité de vie des patients. Par ailleurs, quand un enfant est atteint de troubles drépanocytaires, une quantité insuffisante d'oxygène circule dans son corps et dans son cerveau. Ces enfants ont donc souvent des difficultés à l'école à cause de la fatigue, du manque de concentration et des pertes de mémoire. Il est important que les enseignants soient au courant de ces symptômes et adaptent leur enseignement en conséquence.

Les infections peuvent aussi être une complication majeure de la drépanocytose, surtout pendant l'enfance. Il est extrêmement important de faire un diagnostic précoce de façon que les enfants puissent être suivis de près par leur famille et le personnel médical. Parce que la maladie est relativement rare, la plupart des cliniciens ont une expérience limitée de ces troubles et les connaissent peu. Lorsque des patients se présentent avec des signes associés à la drépanocytose, il est possible que les médecins ne pensent pas à demander un test de dépistage de la maladie.

Ce fut le cas lors de la visite à l'hôpital de ces parents dont le jeune garçon souffrait d'une douleur extrême au bras. Cette méconnaissance de la maladie chez le personnel médical peut avoir comme conséquence des erreurs de diagnostic et des traitements inefficaces. Dans certains cas, à cause d'une douleur persistante et de la demande de médicaments pour gérer la douleur, il n'est pas rare que des médecins renvoient un patient, croyant qu'il veut seulement obtenir des analgésiques, surtout si le patient est un adolescent ou un jeune adulte. Un moyen aussi facile qu'un simple test sanguin à la naissance aiderait à prévenir les erreurs de diagnostic et donnerait au personnel médical l'information dont il a besoin pour traiter le patient correctement.

Le dépistage universel des troubles drépanocytaires se pratique maintenant dans tous les États américains. Au Canada, le dépistage chez les nouveau-nés est disponible en Ontario, en Colombie- Britannique, au Yukon, au Nouveau-Brunswick, à l'Île-du-Prince- Édouard et en Nouvelle- Écosse. À l'heure actuelle, le dépistage chez les nouveau-nés s'effectue dans les hôpitaux de la région métropolitaine de Montréal et de Laval, et des engagements ont été pris pour l'étendre au reste du Québec d'ici mars.

Honorables sénateurs, est-ce que ce dépistage ne devrait pas être pratiqué sur tous les nouveau-nés au Canada? Il fournit beaucoup d'information aux services de soins de santé et au patient et à sa famille. Un diagnostic précoce permettrait d'assurer des soins constants dès la naissance. L'Association d'anémie falciforme du Canada réclame énergiquement un programme national de dépistage chez les nouveau-nés. Une approche nationale de la maladie fait cruellement défaut au Canada. Des lignes directrices prévoyant le dépistage universel permettraient d'identifier la drépanocytose et d'autres troubles sanguins et aussi de trouver les porteurs. Pour traiter et gérer de façon optimale la drépanocytose, il faut que non seulement le personnel médical, mais aussi le patient et sa famille connaissent et comprennent la maladie. La gestion de la drépanocytose dure toute la vie. La première étape logique est un bon diagnostic précoce.

Lorsqu'un enfant est atteint de la drépanocytose dès la naissance, il est impossible de prédire les problèmes qu'il éprouvera, le moment où ceux-ci se manifesteront et leur gravité. Au cours des six premiers mois de leur vie, les bébés ont un taux élevé d'hémoglobine foetale dans leur sang, ce qui les protège contre la falciformation des globules rouges. Cependant, de dangereuses complications drépanocytaires peuvent apparaître rapidement entre 6 mois et 5 ans, lorsque diminue le taux d'hémoglobine foetale. L'infection est une grave préoccupation chez les enfants atteints de troubles drépanocytaires, et il faut commencer immédiatement à donner quotidiennement de la pénicilline pour aider à gérer les infections.

Il peut arriver que les enfants plus âgés et les adultes atteints de la maladie éprouvent peu de problèmes, ou alors ils peuvent être constamment aux prises avec des complications, comme la défaillance d'organes ou des accidents vasculaires cérébraux, ce qui peut abréger leurs jours. Des accidents vasculaires cérébraux touchent environ 10 p. 100 des enfants atteints de drépanocytose. Le dépistage de la maladie chez tous les nouveau-nés donnera aux familles et à leur médecin l'information nécessaire pour élaborer un plan de gestion de la maladie.

Honorables sénateurs, cela peut sauver des vies et améliorer la qualité de vie. Le dépistage universel des troubles drépanocytaires chez les Canadiens donnera aussi aux médecins et aux chercheurs la possibilité de suivre la trace de la maladie, puisqu'elle est d'origine génétique. Cela donnerait en outre à ceux qui veulent fonder une famille de précieux renseignements sur le risque qu'ils ont d'avoir des enfants atteints de la drépanocytose. Le dépistage de la maladie chez les nouveau-nés éliminerait le mystère entourant les patients souffrant de ce trouble et permettrait un diagnostic et un traitement précoces de la maladie. Plus longtemps un diagnostic tarde chez un enfant, plus fortes sont les chances de lésions permanentes d'un organe, de graves douleurs, d'un accident vasculaire cérébral ou même d'un décès. Un diagnostic précoce se traduit par de meilleurs soins et un meilleur plan de gestion de la santé.

Honorables sénateurs, le 19 juin de chaque année est reconnu comme la Journée mondiale de la sensibilisation à la drépanocytose par des organisations telles que l'Union africaine, l'UNESCO, l'Organisation mondiale de la Santé et les Nations Unies afin de favoriser la connaissance de la maladie partout dans le monde. Le projet de loi S-211 ajouterait la voix du Canada à cette importante cause en établissant le 19 juin comme date à laquelle on célèbre la Journée nationale de la sensibilisation à la drépanocytose au Canada.

Nous avons un pays très diversifié, et de nombreux Canadiens ont des racines en Afrique subsaharienne, en Inde, en Arabie saoudite et dans les pays de la Méditerranée, où la drépanocytose est courante. Il importe pour le Canada de reconnaître cette réalité et d'élaborer des stratégies et des politiques qui reflètent les besoins de soins toujours en évolution de nos citoyens.

L'Association d'anémie falciforme du Canada fait de l'excellent travail pour mieux sensibiliser les gens à cette maladie, surtout parmi les parlementaires à l'échelle provinciale et fédérale. Les représentants de l'association que j'ai rencontrés et avec lesquels j'ai eu le plaisir de m'entretenir sont très positifs et très optimistes. Ils veulent simplement que les Canadiens connaissent mieux les troubles drépanocytaires. Ils veulent un programme de dépistage de la drépanocytose à la naissance et des traitements qui amélioreront la qualité de vie de ceux qui sont atteints de la maladie et de leur famille. Ils souhaitent aussi voir l'adoption d'une stratégie nationale de lutte contre la drépanocytose. Honorables sénateurs, le projet de loi S-227, qui instituerait la Journée nationale de la sensibilisation à la drépanocytose, ne représente qu'une mesure modeste, mais c'est une mesure positive.

Honorables sénateurs, j'espère que vous verrez les changements positifs que ce projet de loi peut apporter dans la vie des Canadiens atteints de la drépanocytose, et que vous contribuerez à faire de la Journée nationale de la sensibilisation à la drépanocytose une réalité en adoptant ce projet de loi.

Merci.